تظاهر غیر معمول بیمار مبتلا به هموگلوبین constant spring با آنمی همولیتیک اتوایمیون
نویسندگان
چکیده
مقدمه: هموگلوبین constant spring (hb cs) ، اختلالی است که زنجیره a گلوبین بلندتر از حالت معمول است و ناشی از موتاسیون کدون انتهایی ژن گلوبین 2a است و شایع ترین موتاسیون غیر حذفی زنجیره a و یک علت مهم بیماری شبه هموگلوبین h در جنوب شرق آسیاست. گزارش مورد: بیمار دختر 9 ساله ای بود که با آنمی همولیتیک و بزرگی طحال مراجعه و الکتروفورز هموگلوبین غیر طبیعی داشت. نتیجه گیری: اولین تظاهر بیمار ما ضعف همراه با تیره شدن ادرار بود. دچار آنمی همولیتیک با mcv نرمال و تست کومبس مستقیم مثبت شده بود. در الکتروفورز هموگلوبین ، هموگلوبین غیر طبیعی نزدیک ناحیه a2 با حرکت کند داشت. در بررسی ژنتیک با pcr ، موتاسیون هموزیگوت در کدون 142 داشت، گلبول های قرمز حاوی هموگلوبین cs دچار صدمه غشاء شده و این سبب تخریب گلبول های قرمز در سیستم رتیکوآنورتلیال می شود و فرد را دچار سندرم گلبول قرمز بیمار، شبیه تالاسمی اینترمدیا می کند.
منابع مشابه
تظاهر غیر معمول تومور نازوفارنکس
Background & Objective: Nasopharynx could be affected by many tumors types such as carcinoma and lymphoma. These tumors present specific manifestations and symptoms. In rare cases these tumors can present unusual symptoms and without careful attention could be missed. In the present article we have described a rare case of nasopharyngeal tumor which a mass in cheeks. Case presentation: A 72 ...
متن کاملانسفالومیلیت دمیلینیزان حاد منتشر: تظاهر غیر معمول
The acute disseminated encephalomyelitis is a rare, monophasic or multi-phasic dismyelinating disease, which affects the central nervous system and that appears shortly after either a exanthematous, non-exanthematous or vaccination. It attacks mainly children and young adults. The prognosis is usually favorable but sequelae are possible. The common therapeutic approach is the use of cortico...
متن کاملمقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure
کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...
متن کاملهیداتید لگنی با تظاهر غیر معمول درد سیاتیک: گزارش موردی
Background: Hydatid disease or echinococcosis is a common parasitic disease of human and bovine, caused by infection with larva of the cestode echinococcus. Liver is the most common organ that is involved in this disease. Pelvic involvement and neurological symptoms, due to mass effect of pelvic involvement, in lower extremities are very uncommon manifestations of the disease.Case presentation:...
متن کاملتظاهر غیر معمول تومور نازوفارنکس
مقدمه: نازوفارنکس می تواند مبتلا به تومورهای مختلف شود که از جمله آنان کارسینومای نازوفارنکس و لنفوم می باشد. این تومورها با علائم بالینی خاصی تظاهر می کنند. در برخی موارد نادر ممکن است به شکل غیر معمول تظاهر و در صورت عدم دقت کافی ممکن است سیر تشخیصی و درمانی را تحت تأثیر قرار دهند. با توجه به اهمیت موضوع ما در این مقاله موردی از لنفوم نازوفارنکس با شکایت توده گونه را معرفی می کنیم. معرفی مورد...
متن کاملافزایش حجم غیر معمول فکین در بیمار مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه : یک گزارش مورد
مقدمه: براون تومور در بیماران مبتلا به نارسایی کلیه نشان دهنده اوستئودیستروفی شدید در آنهاست. براون تومورها غالباً در استخوان های بلند رخ می دهند ولی در هر استخوانی می توانند دیده شوند. از نظر بالینی ضایعات براون تومور قابل توجه در فکین نادر هستند. گزارش مورد: هدف از ارائه این گزارش معرفی یک بیمار در حال همودیالیز با رشد غیرمعمول توده هایی در فکین، بعد از پارسیل پاراتیروئیدکتومی می باشد که با تا...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
عنوان ژورنال:
iranian journal of neonatologyجلد ۳، شماره ۲، صفحات ۹۱-۹۳
کلمات کلیدی
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023